Doenças raras

Doença de Machado-Joseph

A Doença de Machado-Joseph, também conhecida como ataxia espinocerebelar tipo 3, é uma doença genética rara que afeta de forma progressiva a coordenação dos movimentos.

TipoGenética (autossômica dominante)
GeneATXN3
AfetaCoordenação e equilíbrio
InícioEm geral na vida adulta

O que é a Ataxia hereditária que afeta a coordenação, comum em descendentes de açorianos.?

A Doença de Machado-Joseph afeta áreas do sistema nervoso ligadas ao controle dos movimentos. É mais frequente em pessoas com ascendência açoriana, mas ocorre em diversas populações.

Sintomas

Os sinais evoluem ao longo do tempo e podem incluir:

  • Dificuldade de equilíbrio e coordenação (ataxia)
  • Alterações na marcha
  • Dificuldades na fala
  • Alterações nos movimentos dos olhos
  • Rigidez e outros sinais neurológicos

Causas e genética

Tem herança autossômica dominante, causada por uma alteração no gene ATXN3.

Como é feito o diagnóstico

O diagnóstico considera o quadro clínico, o histórico familiar e é confirmado por teste genético específico.

Tratamento e cuidado contínuo

Não há cura. O cuidado é multidisciplinar: fisioterapia, fonoaudiologia, terapia ocupacional e apoio para manter a autonomia e a qualidade de vida.

Como o Instituto Mavie apoia as famílias

O tratamento de uma doença rara vai muito além do medicamento. Transporte para consultas e exames, alimentação especial, insumos, fraldas e apoio emocional formam uma conta que costuma recair inteira sobre a família. O Instituto Mavie atua para sustentar esse cuidado invisível e garantir que o tratamento não seja interrompido por falta de recursos.

Precisa de apoio ou quer ajudar? Conheça as ações do instituto ou apoie uma família que convive com uma doença rara.

Este conteúdo tem caráter educativo e informativo e não substitui a orientação de um profissional de saúde. Para diagnóstico e tratamento, procure sempre acompanhamento médico especializado.
Perguntas frequentes

Dúvidas sobre Ataxia hereditária que afeta a coordenação, comum em descendentes de açorianos.

A Doença de Machado-Joseph é hereditária?
Sim, tem herança autossômica dominante. O aconselhamento genético é importante para as famílias.
Existe tratamento?
Não há cura, mas o cuidado multidisciplinar ajuda a manter a autonomia e a controlar sintomas.

Nenhuma família deveria carregar esse cuidado sozinha.

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